Creutzfeldt-Jakobs sygdom

Strukturen af PrPC. Læg mærke til, at den sekundære struktur er præget af α-helices, i modsætning til PrPSc, som er præget af β-sheets. Den tertiære struktur for PrPSc er i store træk ukendt, fordi dets kemiske egenskaber gør de nuværende metoder til visualisering af den tertiære struktur umulig.

Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) er en meget sjælden og altid dødelig hjernelidelse, som rammer omkring én ud af en million mennesker hvert år.[1] Oprindeligt var forestillingen, at sygdommen skyldtes et langsomt virus (slow virus), men med Stanley Prusiners oprensning af prionet i 1982, der ledte til Nobelprisen i fysiologi eller medicin i 1997, blev det den internationale konsensus, at sygdommen er en prionsygdom og forårsages af prionproteinet, PrP, som er et i mennesket og andre dyr normalt forekommende protein, men som af forskellige årsager kan foldes til en konformation, der kan forårsage neurologisk sygdom.[2] Årsagen til denne ændring i proteinfoldningen danner grundlag for opdelingen af sygdommen i dens undertyper.

  1. ^ Russel MB, Kristensen JK, Andersen JS. Creutzfeldt-Jacobs sygdom. I Lægehåndbogen. Tilgået 5. januar 2018 på: https://www.sundhed.dk/sundhedsfaglig/laegehaandbogen/neurologi/tilstande-og-sygdomme/inflammatoriske-sygdomme/creutzfeldt-jacobs-sygdom/
  2. ^ Prusiner SB. Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie. Science 1982;216:136-44.

From Wikipedia, the free encyclopedia · View on Wikipedia

Developed by Nelliwinne